Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Содержание

Анти nmda рецепторный энцефалит: симптомы, диагностика и лечение

Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Энцефалит, связанный с аутоагрессией иммунной системы, не полностью изучен. Это тяжелое заболевание – воспаления самого вещества головного мозга. Доказано, что его развитие связано с выработкой в организме антител к рецепторам собственных нервных клеток (нейронов), расположенных в разных отделах головного мозга.

Причины заболевания

Первые случаи этого вида энцефалита были выявлены у женщин с опухолями яичника. Потому и расценивался энцефалит, как паранеопластический, то есть развивающийся при злокачественной опухоли.

И действительно, во многих случаях энцефалит предшествует раковой опухоли (иногда на несколько месяцев и даже лет), а часто развивается уже на фоне злокачественного заболевания.

Ученым удалось установить уже почти 30 антигенов, связанных с развитием злокачественных процессов в организме и ассоциированных с поражением нервных клеток. Злокачественная опухоль выявляется у 60% пациентов с клиническими проявлениями энцефалита.

Но в некоторых случаях неопластический процесс не обнаруживается, а энцефалит в результате сбоя в иммунной системе развивается по непонятной причине. И что побуждает иммунную систему продуцировать антитела против собственных нервных клеток ЦНС, пока не ясно.

Типичные проявления энцефалита у пациентов детского возраста во многих случаях не связаны с какой-либо опухолью. Антитела у абсолютно здоровых деток разного возраста вырабатываются спонтанно и тоже связываются с NMDA­-рецепторами нервных клеток головного мозга.

Блокируя эти рецепторы, антитела приводят к медленному развитию нарушений психики, двигательным расстройствам и приступам судорог.

Эти данные подтверждают, что многие механизмы, приводящие к аутоагрессии и синтезу антител к NMDA-рецепторам клеток головного мозга, к нейроиммунному конфликту, не изучены.

Эпидемиология

Болеют в основном женщины, у мужчин этот вид энцефалита развивается в единичных случаях. Болезнь развивается в молодости, средний возраст пациентов около 25 лет.

Около 40% заболевших – подростки до 18 лет. Отмечено, что у пациентов мужского пола и в более молодом возрасте энцефалит развивается чаще без злокачественного новообразования.

Роль аутоиммунных антител

Значение антирецепторных антител в развитии энцефалита неопровержимо доказывают такие данные:

  1. В каждом случае энцефалита антитела к NMDA-рецепторам клеток головного мозга обнаруживались в остром периоде болезни в ликворе и сыворотке крови. Причем снижение титра этих антител отмечалось в стадии выздоровления и восстановления. Кроме того, прослеживалась четкая зависимость между количеством антител и исходом болезни.
  2. Препараты Кеиамин, Фенциклидин и другие из группы антогонистов NMDA-рецепторов способны вызвать проявления, похожие на симптомы данного энцефалита.
  3. В большинстве случаев у больных анти-NMDA-рецепторным энцефалитом развивается центральная гиповентиляция. Это можно увязать с тем, что мишенями для аутоиммунных антител являются нейроны, расположенные в основном в переднем мозге, который и поражается при анти-NMDA-рецепторном энцефалите. Это и приводит к дыхательным нарушениям.
  4. Гиперкинезы, проявляющиеся при данном энцефалите, не связаны с эпилепсией. Доказательством этому служит то, что седативные препараты и противоэпилептические лекарства не эффективны. Это подтверждается и результатами электроэнцефалографических наблюдений за такими пациентами.
  5. В каждом случае энцефалита исключалась вирусная инфекция, как причина поражения вещества мозга: результаты исследования ликвора, крови, прижизненной биопсии мозгового вещества и патологоанатомических анализов не обнаружили вирусных маркеров.

Можно подтвердить ведущую роль аутоиммунной агрессии в механизме развития анти-NMDA-рецепторного энцефалита.

Клинические симптомы

Заболевание развивается медленно в любом возрасте пациента.

В его развитии выделяют несколько стадий.

Проявляются не у всех пациентов (у 86% больных), продолжается этот период около 5 дней.

Продромальная стадия характеризуется неспецифическими проявлениями, напоминающими симптомы ОРВИ:

  • головная боль;
  • повышение температуры;
  • слабость.

Проявляется психопатологическими поведенческими расстройствами, что побуждает родственников пациентов обращаться за помощью к психиатру. Но даже врачу заподозрить в этом периоде болезни органическое поражение головного мозга сложно.

Характерными симптомами являются:

  • минимизация эмоциональных проявлений (пациенты апатичны, замыкаются в себе, нередко отмечается депрессия);
  • снижение конгитивных навыков – способности переработать поступающую извне информацию: нарушается кратковременная память, умение пользоваться телефоном и другими приборами и т.д.;
  • шизофреноподобные симптомы: бред, галлюцинации (слуховые и зрительные), компульсивное поведение (повторяющиеся навязчивые действия в результате непреодолимого желания), снижение критической оценки своего состояния;
  • расстройства памяти (амнезии) и речи отмечаются более редко;
  • нарушение сна.

Продолжительность этой стадии около 2 недель. О прогрессе болезни свидетельствуют приступы судорог.

Проявляется нарушением сознания, напоминающим кататонию (двигательные нарушения в виде ступора или возбуждения). При этом пациенты в стадии возбуждения автоматически повторяют чужие слова и фразы, совершают размашистые движения, отличаются дурашливостью, беспричинно смеются.

Нередко отмечается:

  • мутизм (пациент не вступает в контакт, не отвечает на вопросы и не выполняет просьбы и команды);
  • акинезия (невозможность активных, произвольных движений);
  • атетоидные движения (вычурные движения конечностей или пальцев, часто повторяющиеся сгибания-разгибания, неестественные позы и др.);
  • каталептические симптомы (снижение чувствительности к стимулам извне);
  • парадоксальные феномены (например, отсутствует реакция на болевой раздражитель).

Проявляется постепенным развитием гиперкинезов. Гиперкинезы могут иметь разную локализацию и скорость, схожесть с психогенными реакциями.

Это могут быть:

  • оролингвальные дискинезии (продолжительные жевательные движения, облизывание губ, нарушение открывания рта, чрезмерное сжимание зубов);
  • движения конечностями и пальцами;
  • отведение или сведение глазных яблок и др.

В этой стадии отмечаются признаки вегетативных нарушений в виде учащения или урежения пульса, колебаний артериального давления, повышения температуры, усиленной потливости. Особую опасность представляют дыхательные расстройства, требующие иногда реанимационных мероприятий. Гиповентиляция и нарушения гемодинамики развиваются у всех пациентов.

Обратное развитие проявлений происходит в течение 2 месяцев, но гиперкинезы могут регрессировать и более 6 месяцев, и быть устойчивыми к проводимой терапии. Наряду с устранением гиперкинезов, улучшается психосоматический статус пациента. Для всех пациентов характерна стойкая амнезия о состоянии.

Диагностика

При наличии клинических проявлений, характерных для энцефалита, могут использоваться для подтверждения аутоиммунного характера заболевания лабораторные и аппаратные методы диагностики.

К лабораторным методам относятся:

  1. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора). Клинический анализ даст умеренно выраженное повышение количества клеток за счет лимфоцитов (до 480 кл. /мл), повышение уровня белка (в пределах 49-213 мг/мл). Такие изменения не являются специфическими, но они отмечаются у всех больных с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.
  2. Серологическое исследование крови и ликвора. Позволяет получить специфический тест, подтверждающий диагноз – выявляет антитела к NMDA-рецепторам. Причем, чем выше титр антител, тем тяжелее неврологические нарушения. Титры в ликворе выше, чем в крови. При динамическом исследовании титры снижаются у пациентов при выздоровлении, а при отсутствии эффекта в лечении уровень специфических антител остается высоким и в крови, и в ликворе.
  3. Иммунологический анализ ликвора. Показывает увеличение иммуноглобулинов класса G.
  4. Вирусологические исследования любого биосубстрата дают отрицательный результат.

Аппаратные методы диагностики:

  1. МРТ, проведенная в стандартном режиме или с контрастированием (введение гадолиния), по данным специалистов, чаще всего не обнаруживает изменений. При проведении исследования в режиме FLAIR у некоторых больных может отмечаться очаговое усиление сигнала в височных долях, реже в стволовой части мозга. При выздоровлении эти изменения исчезают.
  2. Позитронная эмиссионная томография с флюородезоксиглюкозой (SPECT и FDG-PET) по данным специалистов, в некоторых случаях может выявить накопление контраста в моторных зонах при проявлении дискинезии (при выздоровлении накопления не отмечается), гипоперфузию (недостаточное кровоснабжение) в лобно-височных областях коры головного мозга.
  3. ЭЭГ (электроэнцефалография) в ареактивную и гиперкинетическую стадии энцефалита выявляет диффузную (но с преобладанием лобновисочной) d- и q-активность.

При клинических проявлениях анти-NMDA-­рецепторного энцефалита должно обязательно проводиться максимально возможное обследование для выявления онкопатологии любых органов и систем, включая детей. Онкологический скрининг является важным компонентом диагностического алгоритма при таком энцефалите.

Лечение

Лечение пациентов должно проводиться в условиях реанимационного блока с учетом вероятности развития нарушений гемодинамики и дыхательных расстройств. Комплексное лечение должно включать патогенетическую и симптоматическую терапию.

В качестве патогенетической терапии проводится лечение противовирусными препаратами (Ацикловир) до получения результатов исследования, исключающих вирусную природу энцефалита.

Очень важно как можно раньше провести обследование в плане онкологического мониторинга: чем раньше будет проведено радикальное лечение онкологического заболевания, тем легче и быстрее можно будет справиться с лечением энцефалита.

Для подавления синтеза специфических антител применяются:

  • кортикостероидные препараты (Метилпреднизолон);
  • иммуноглобулины (для внутривенного введения);
  • моноклональные антитела (Ритуксимаб);
  • плазмаферез (очищение крови от вредных веществ с помощью пропускания ее через специальные фильтры);
  • цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид) в редких случаях.

В качестве симптоматического лечения применяются:

  • противосудорожные средства (Фенобарбитал, Клобазам, Фенитоин, Клоназепам и др.) при развитии судорожных припадков;
  • при дискинезиях назначаются нейролептики и дополнительно Мидазолам, Пропофол.

Исходы болезни

Средняя длительность стационарного лечения 2,5 мес. Из остаточных психоневрологических проявлений после выписки у каждого пятого пациента отмечаются нарушения сна, у 85% могут быть симптомы дисфункции лобной доли:

  • импульсивность;
  • несдержанность;
  • затруднения планирования;
  • ослабление внимания и др.

Согласно статистическим данным, полное излечение взрослых пациентов наступает в 47% случаев. С легкими, но постоянными остаточными изменениями заканчивается лечение в 28% пациентов. У 18% больных остаются более тяжелые проявления. В 7% случаев отмечен летальный исход.

Паранеопластический энцефалит связан с образованием в организме антител к NMDA-рецепторам нервных клеток головного мозга. Психопатологические нарушения часто приводят к госпитализации больных в психиатрическую больницу.

Чем быстрее будет заподозрен паранеопластический энцефалит и поставлен правильный диагноз, проведено обследование по выявлению онкопатологии и радикальное лечение ее в случае выявления, тем эффективнее будет проведенное лечение пациента и больше шансов на выздоровление.

Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Энцефалитом называется целая группа заболеваний, проявляющихся воспалительным процессом головного мозга.

Заболевание отличается тяжелыми симптомами и может быть вызвано рядом факторов, например, аутоиммунным процессом, который вызывает Анти-NMDAрецепторный энцефалит.

Воспаления головного мозга требует квалифицированного и своевременного лечения, в противном случае высок риск летального исхода.

Классификация и симптомы энцефалитов

Энцефалиты представляют собой обширную группу заболеваний, проявляющихся воспалительным процессом в головном мозге. Они вызывают различные патологические изменения в организме и приводят к развитию деменции (слабоумия). Болезнь способна поражать не только мозг, но и внутренние органы и суставы.

Патология может быть вызвана рядом факторов. По причине, провоцирующей развитие болезни, различают следующие типы патологии:

  • воспаление инфекционного характера;
  • энцефалит бактериальной или грибковой породы;
  • болезнь, вызванная токсическим воздействием на организм;
  • энцефалиты аутоиммунной природы.

Заболевание поражает разные участки головного мозга. Воспалительный процесс может быть локализован в коре головного мозга, подкорковых ядрах или мозжечке.

Для каждого типа характерны собственные признаки и симптомы, а также методы лечения.

Воспаления инфекционной и бактериальной природы

Возбудителями инфекционного энцефалита являются следующие вирусы и бактерии:

  • герпес;
  • ВИЧ-инфекция;
  • вирусы энцефалита;
  • бактерии туберкулеза;
  • стрептококки и стафилококки;
  • токсоплазма.

Серьезной проблемой некоторых регионов является клещевой энцефалит. Это заболевание вирусной природы, вирус переносится некоторым видом клещей.

Вирус попадает в кровь человека только путем укуса насекомого, а вот воздушно-капельным путем он не передается. Тем не менее, клещевой энцефалит не всегда поражает головной мозг.

Примерно в половине случаев наблюдаются симптомы лихорадки, а симптомы воспаления коры головного мозга отсутствуют.

Еще один вид вирусного энцефалита – это японский. Заболевание крайне опасно и заканчивается летальным исходом в семи случаях из десяти. Болезнь отличается быстрым течением, в результате уже через несколько дней после заражения развивается кома.

Энцефалит, вызванный вирусом герпеса, приводит к смерти в девяти случаях из десяти. Это очень опасное заболевание, которое сложно поддается лечению.

Ярким примером бактериального энцефалита является болезнь, спровоцированная действием менингококков. Патология характеризуется развитием менингита и дальнейшим распространением воспаления на кору головного мозга.

Заболевания аутоиммунного характера

Существует группа энцефалитов, вызванных аутоиммунными процессами в организме, при которых собственный иммунитет человека начинает атаковать клетки головного мозга.

Аутоиммунный энцефалит крайне тяжело поддается диагностике и лечению. Как правило, болезнь вызывает быструю деменцию и приводит к нарушению мозговой функции и деятельности периферической нервной системой. Помимо слабоумия, болезнь сопровождает паралич и припадки, похожие на эпилептические.

К таким заболеваниям относится лимбический энцефалит.  Заболевание вызывает аутоиммунный отклик организма на раковые клетки, либо на любое инфекционное или вирусное заболевание. По скорости развития лимбический энцефалит делится на острый и подострый.

Острый синдром развивается стремительно, в течении трех-пяти дней, в то время как первые симптомы при подостром течении становятся заметны спустя несколько недель от начала развития патологии.

Характерные симптомы патологии:

  • нарушение памяти;
  • когнитивные расстройства;
  • эпилептические приступы;
  • психические нарушения: депрессия, чувство тревоги, панические атаки;
  • поведенческие расстройства.

Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией. Пациенты часто страдают нарушением сна, а эпилептические припадки могут сопровождаться галлюцинациями.

Очень часто аутоиммунные поражения мозга ассоциируются с наличием ракового заболевания. В подавляющем большинстве случаев, такой энцефалит вызван раковым поражением легких.

Анти-NMDA рецепторный энцефалит

Анти-NMDA рецепторный воспалительный процесс или энцефалит является аутоиммунным заболеванием, которому больше подвержены молодые женщины. У мужчин патология встречается крайне редко.

Особенности патологии Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит заключаются в тяжелых симптомах. Болезнь вызывает ряд психоневротических изменений, поэтому часто путается с шизофренией.

Женщины, страдающие этим заболеванием, демонстрировали психиатрические отклонения, такие как рычание, отсутствие связной речи, нарушение сознания. Еще один характерный симптом, позволяющий диагностировать Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит – это нарушения кратковременной памяти, характерные для лимбической формы болезни.

Еще одна особенность патологии – это нарушение мышечной функции. Так, пациентки беспричинно начинают сокращать мышцы живота, пинать окружающие предметы или пытаться нанести вред окружающим любим другим способом.

Как правило, патология ассоциируется с раковым поражением яичников. Примерно в половине случаев у пациенток было обнаружено это онкологическое заболевание.

Следует отметить, о болезни не знали еще недавно, что это такое врачи выяснили не более чем десять лет назад.

Диагностика аутоиммунного воспаления мозга

Опытный врач заподозрит энцефалит при осмотре пациента. Однако для определения природы заболевания необходимы дополнительные обследования.

Часто назначают магнитно-резонансную томографию. Этот метод позволяет подтвердить подозрения на воспаление головного мозга, однако выявить причину энцефалита не поможет.

Для определения причины нужен биохимический анализ крови. При аутоиммунных заболеваниях, таких как Анти-NMDA рецепторный процесс или энцефалит, необходимо проанализировать наличие антител к nmda-рецептору.

В некоторых случаях показан анализ спинномозговой жидкости и биопсия мозга. Биопсия назначается лишь в крайнем случае, когда другими методами выявить причину патологии невозможно. Обязательно необходима консультация онколога и терапевта.

Возможные осложнения

Аутоиммунные воспаления мозга сложно поддаются диагностике. Множество пациентов в результате оказываются в психиатрической лечебнице из-за неверно поставленного диагноза.

Без должного лечения заболевание приводит к развитию психиатрических отклонений и деменции, которые часто необратимы. Также высок риск развития комы, из которой пациент может не выйти.
Без лечения быстро развивается вегетативное состояние, а в трети случаев – летальный исход.

Профилактика

Профилактика вирусного и бактериального энцефалита заключается в осторожном поведении на природе в период миграции энцефалитного клеща. Необходимо носить закрытую одежду и пользоваться специальными спреями-репеллентами.

Патология может развиться на фоне тяжелого вирусного заболевания, поэтому важно не пускать болезни на самотек и вовремя обращаться в клинику за квалифицированной помощью.

Болезни мозга аутоиммунного характера предупредить невозможно.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит или обратимое безумие

Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Анти-НМДА-рецепторный энцефалит – это острая форма воспаления головного мозга с большой вероятностью летального исхода. Однако пациент имеет высокие шансы полного восстановления при правильно выбранной терапии.

Причины развития

Энцефалит развивается в результате воспаления, вызванного инфекцией различной природы. Также заболевание может быть спровоцировано отравлением организма токсическими веществами. Энцефалит диагностируется в редких случаях. Основная причина развития – вирусные инфекции, поражающие головной мозг. В 37-50% случаев они имеют невыясненную этиологию.

NMDA-рецепторы – это скопление нейронных окончаний, без которых невозможно проведение нервных импульсов, и как следствие – запоминание информации. Эти узелки также участвуют в механизме формирования боли и других процессах мозговой деятельности.

Значительную долю поражений мозга занимают аутоиммунные энцефалиты (о них мы рассказывали ранее). При таких состояниях организм вырабатывает антитела, нападающие на свои нервные клетки. Аномальные изменения мозга приводят к потере памяти, психотическим расстройствам и нарушениям поведения.

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит влияет на различные области мозга. Воспаление локализуется в мозжечке или корковых структурах. Для каждого типа заболевания характерны определенные клинические проявления, симптомы и методы терапии.

В медицинской литературе насчитывается больше 500 описанных историй болезни пациентов с установленным анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.

Это состояние распространено среди пациентов в возрасте 21-35 лет, среди которых 20% мужчин и 80% женщин.

В 4,2% от всех видов болезни неизвестного происхождения патологические процессы развиваются на фоне ветрянкового, герпетического и энтеровирусного энцефалита.

У половины взрослых пациентов причиной патологических изменений является тератома яичника – опухоль с нетипичными для данной ткани клетками.

Антитела начинают бороться с чужеродным новообразованием слишком интенсивно, что приводит к их распространению на другие области. Лечение проводят хирургическим путем – удаляют матку с придатками или яичники.

Снизить количество антител помогает иммуносупрессия (подавление иммунитета). Однако даже при успешном лечении могут появляться рецидивы.

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита

Клинические признаки энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам установлены на основе исследований больных с выясненной этиологией болезни. По результатам обследований установлены следующие стадии патологического процесса:

  1. Продромальная. Пациент страдает от утомляемости, головных болей, лихорадки. Длительность фазы – 5 недель.
  2. Психотическая. При переходе на эту стадию появляются психопатические симптомы – состояние апатии, депрессии, страха и замыкания в себе. Снижаются и когнитивные (познавательные) функции – невозможность запоминать недавние события, трудности применения бытовых вещей, симптомы шизофрении – бред, снижение критики собственного состояния, галлюцинации. Нарушения памяти на психотической стадии встречаются редко – у 25% больных.
  3. Ареактивная. Фаза наступает спустя 2 недели после появления психотических симптомов. Большинство пациентов (70%) испытывает судорожные припадки. Наблюдаются признаки нарушения сознания. Они проявляются в мутизме (больной не отвечает на вопросы и действия в его сторону), акинезии (недостаточность двигательной активности). Большинство пациентов делают насильственную гримасу, напоминающую улыбку.
  4. Гиперкинетическая. Клинические проявления этой фазы развиваются постепенно. Больной облизывает губы, выполняет жевательные движения. Он может выпячивать таз, поднимать плечи, выполнять закручивающиеся движения. Артериальное давление постоянно меняется, наблюдаются такие симптомы, как потливость и покраснение кожи.
  5. Фаза постепенного регресса. Стадия обратного развития симптомов приводит к повышению контроля собственных движений. Регресс продолжается 2 месяца. В некоторых случаях процесс затягивается на полгода. У человека развивается потеря памяти на текущие события.

При появлении первых симптомов важно пройти обследование – ранее выявление болезни позволит полностью выздороветь без последствий и осложнений.

Принципы лечения

При обращении родственников пациента в медицинское учреждение у последнего диагностируется первичное психиатрическое расстройство (биполярное расстройство или острый психоз). В таких случаях дают нейролептики, которые могут усложнить ситуацию и вызывать двигательные расстройства – неестественные повороты туловищем, непроизвольные движения ногами и руками.

Повышенная импульсивность и частая смена эмоционального фона дополняется такими симптомами как бессонница, галлюцинации, саморазрушающее поведение. Человек не контролирует свои действия, поэтому за ним требуется постоянное наблюдение.

Больные чаще всего не способны глотать лекарства, поэтому им вводят растворы внутривенно или внутримышечно. Препараты могут доставляться в организм посредством назогастрального зонда – вводится в нос и закрепляется. Применяемые медикаменты:

  • психостимуляторы – устраняют импульсивность и гиперактивность;
  • эмоциональные перепады регулируются номотимиками и бензодиазепинами;
  • Галоперидол – устраняет симптомы психоза, назначают с осторожностью – он может спровоцировать усиление двигательных расстройств;
  • Квентиапин – снимает возбуждение и нормализует сон.

При чрезмерном речевом и двигательном возбуждении вводят внутривенно по 2 мг Лоразепама через равные промежутки времени. Суточная дозировка препарата составляет 20-30 мг.

В тяжелых случаях поведение человека меняется на ареактивное – отсутствует речь, возникает лихорадочное состояние. Несмотря на малоподвижность конечностей больного их без труда можно сгибать и разгибать, в мышцах не чувствуется сильного напряжения. Человек при этом выполняет стереотипные движения. Лечение этого осложнения проводится средствами электросудорожной терапии (ЭТС).

ЭСТ в течение 2-4 недель (7-8 сеансов) обеспечивает снижение симптомов анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Метод эффективен у множества пациентов с нарушениями сознания и различными расстройствами двигательной сферы.

При обнаружении опухоли долгосрочный прогноз улучшается. Это объясняется тем, что новообразование можно устранить хирургически, в результате чего исчезнет источник антител. При ранней диагностике и использовании агрессивных терапевтических методов состояние человека улучшается.

Поскольку многие больные сначала поступают в психиатрическое отделение, важно, чтобы специалист не исключал вероятность развития психоза как следствия анти-NMDA-рецепторного энцефалита. Особенно это касается тех случаев, когда у больного отсутствует прошлая нейропсихиатрическая история.

Особенности лечения:

  1. При обнаружении опухоли ее вырезают, а затем проводят иммунотерапию первой линии для ускорения восстановления. Назначают плазмоферез (забор, очистка и возвращение крови), стероиды, иммуноглобулин. В течение месяца более половины пациентов чувствуют улучшение.
  2. Иммунотерапия второй линии включает прием таких медикаментов как Ритуксимаб и моноклональное антитело, а также Циклофосфамид, сшивающий ДНК (применяется при лечении аутоимунных заболеваний и рака).
  3. Дополняют лечение экспериментальными препаратами, такими как Алемтузумаб.

В 2017 году немецкие ученые из Университетской клиники Шарите сделали открытие, позволяющее успешнее лечить энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам.

В исследованиях, помимо стандартной терапии, пациентам давали новое вещество бортезомиб, применяемое при миеломной болезни.

В результате приема нового лекарства состояние участников эксперимента значительно улучшилось. Эксперимент проводится на тяжелых больных.

Последствия

Последствия перенесенного анти-NMDA-рецепторного энцефалита отражаются на состоянии познавательной сферы. В ряде случаев в период реабилитации придется заново учиться ходить и владеть своим телом. Иногда больные непроизвольно совершают движения руками.

К опасным последствиям относят потерю чувствительности определенных рецепторов (голода, жажды). Больной может подолгу не есть и не пить, что повышает риск ухудшения его состояния. Потеря чувствительности кожи грозит ожогами и различными травмами.

Память пациента ухудшается. Некоторые люди не помнят событий, случившихся раньше, чем неделю назад. Во время реабилитации и после выздоровления больному приходится принимать большой объем медикаментов.

К осложнениям относят прогрессирующую деменцию (слабоумие). Однако она развивается не во всех случаях.

Около 50% больных выздоравливают полностью. Треть пациентов имеет незначительные остаточные явления. По статистическим данным 10% случаев болезни оканчиваются летально. При нахождении опухоли на начальном этапе развития функции организма восстанавливаются полностью. Шанс на благоприятный исход увеличивается, если обратиться к врачу при первых симптома.

Культура и общество

Симптомы анти-NMDA-рецепторного энцефалита легли в основу многих художественных произведений о вселении демонов в человека. Поскольку клинические проявления болезни довольно разнообразны, ее долго не могли выделить в отдельную группу патологий.

Известный репортер из Нью-Йорка Сюзанно Кахалан издала книгу «Мозг в огне: мой месяц безумия». Впоследствии произведение стало бестселлером. Журналистка рассказывает о том, как долго не могли определить ее заболевание, и каким образом проходило лечение с реабилитацией. Стоимость медицинских процедур составила 1 млн. долларов.

Lineman Amobi Okoye, защитник команды по американскому футболу Dallas Cowboys, лечился от энцефалита 17 месяцев, включая 3 месяца комы, вызванной врачами для поддержания стабильного состояния. После выздоровления футболист вновь вернулся к профессиональному спорту.

Рецепторный энцефалит: симптомы и лечение нового заболевания

Анти-NMDA рецепторный энцефалит, лимбический

Патология часто приводит к летальному исходу. Эта форма энцефалита обычно диагностируется у женщин при тератоме яичников.

Общие сведения

Энцефалит – группа заболеваний головного мозга. Воспаление мозга зачастую развивается вследствие укуса энцефалитного клеща, прививки на фоне ослабленного иммунитета, попадания инфекции. В начале 21-го века была открыта новая разновидность болезни, имеющая аутоиммунную этиологию.

Интересно! Заболевание было впервые выявлено и зарегистрировано в 2007 году учёным Х. Далмау.

Рецепторный энцефалит (анти-рецепторный энцефалит, анти-NMDA-рецепторный энцефалит) – острое воспаление структур головного мозга, причиной которого выступает иммунная атака на рецептор NMDA. При этом собственные клетки иммунитета «нападают» на головной мозг. Болезнь тяжело лечится, приводя к деменции, дисфункции нервной системы.

Заболевание поражает женский пол, у мужчин практически не встречается. У таких женщин выявляли отклонения психического характера, спутанность сознания, интеллектуальные проблемы. Также обнаружилось повышенное содержание антигенов NMDA-рецепторов. Патологию относят к одной из форм лимбического энцефалита, который проявляется психиатрическими расстройствами.

Различают несколько стадий болезни:

  1. Продромальная. Проявляются симптомы простудного заболевания: лихорадочное состояние, быстрая утомляемость, боли в голове.
  2. Психотическая. Больного мучают необоснованные страхи, депрессия, человек становится замкнутым. Появляются проблемы с запоминанием, нарушаются мыслительные процессы. Развиваются бредовые состояния, галлюцинации зрительного и слухового характера. Если обратиться за психиатрической помощью на этом этапе, то успешность лечения гарантирована.
  3. Ареактивная. Наблюдается спутанность сознания, у больного отсутствуют реакции на вербальные установки. Учащается судорожный синдром. Человек может постоянно улыбаться.
  4. Гиперкинетическая. Сопровождается непроизвольными двигательными актами, человек отводит челюсть, сжимает зубы, сводит глаза, машет руками. Нарушаются вегетативные функции. У больного изменяется частота сердечных сокращений, скачет давление, фиксируется чрезмерное потоотделение.
  5. Регрессивная. Выздоровление наступает при условии, что патология прогрессирует не более 2 месяцев. Реабилитационный период сопровождается амнезией.

Последняя стадия наступает не во всех случаях. NMDA-энцефалит проявляет высокую резистентность к терапевтическим методам, что приводит к смерти.

Причины патологии

К основным причинам патологии относят аутоиммунную атаку клеток головного мозга, наличие опухолевых процессов и инфекций. Патологический процесс начинает прогрессировать у человека примерно в 25-летнем возрасте, но известны случаи проявления болезни и у 8-месячных малышей.

У 50% заболевших был выявлен рак яичников. Но также зарегистрировано много случаев энцефалита при отсутствии онкологии. У детей болезнь обнаруживается без наличия новообразований.

В детском организме антитела к NMDA-­рецепторам начинают активно реплицироваться, блокируя деятельность рецепторов. После контакта антител с рецептором происходит поражение нейронов. Это провоцирует развитие психических расстройств, проблем с двигательной функцией, приступы эпилепсии. Во многих клинических случаях врачи не могут установить конкретную причину болезни.

Как проявляется клиническая картина

Изначально анти-NMDA-рецепторный энцефалит проявляется гриппоподобными симптомами, которые нарастают в течение нескольких недель. Многие заболевшие по ошибке обращаются к психиатру, который диагностирует биполярное нарушение, шизофрению. В результате человека неправильно лечат, что ухудшает его состояние.

У детей и взрослых признаки разнятся. Наблюдаются незначительные нарушения неврологического характера. Основными симптомами детского расстройства выступают проблемы с поведением, судорожный синдром, психиатрические нарушения.

По мере прогрессирования болезни присоединяется паранойя, психические расстройства, судорожные припадки. Больной странно двигает конечностями, наблюдается причудливая гримаса лица. Отмечаются интеллектуальные нарушения, дисфункция памяти, проблемы с речью.

Фиксируется сбой в работе вегетативной системы. Развивается дыхательная недостаточность, нестабильность артериальных показателей. Больной может утратить чувствительность.

Дифференциальная диагностика

Диагностика рецепторного энцефалита осложняется невозможностью его выявления с помощью магниторезонансной томографии. Результаты исследования не показывают наличия изменений.

Патологический процесс выявляется только в особом режиме. Тогда очаги поражения обнаруживаются в височной области.

Иногда пациентов направляют на позитронно-эмиссионную томографию, которая выявляет перфузии коры головного мозга.

При проведении пункции и исследования полученной цереброспинальной жидкости обнаруживаются незначительные изменения: повышение количества белка и концентрации иммуноглобулина. Результаты анализов на содержание инфекций вирусного характера отрицательные.

Примечание! Для правильной постановки диагноза применяют тестирование титр антител рецепторов-NMDA в ликворе и сыворотке.

Многие больные рецепторным энцефалитом имеют опухоль головного мозга, выявить которую удавалось после выздоровления пациента. Поэтому обязательным диагностическим методом является онкологический скрининг.

В качестве сопутствующих диагностических способов используется электрокардиограмма, биохимический анализ крови, анализ кала и мочи.

Методы лечения

Человека определяют в отделение интенсивной терапии, поскольку патология часто приводит к нарушениям дыхательных функций. Необходимо проведение искусственной вентиляции лёгких.

После лечения NMDA-энцефалита болезнь не возвращается 7 лет.

В качестве терапевтических методов проводятся такие манипуляции:

  • Плазмаферез. Очищение крови человека.
  • Иммунотерапия. Требуется внутривенное введение иммуноглобулина, приём глюкокортикоидов.
  • Применение цитостатических средств.
  • Использование антиконвульсивных медикаментов, устраняющих судорожные припадки.
  • Применение нейролептиков, контролирующих дискинезии.

При наличии новообразования головного мозга требуется хирургическое вмешательство. Опухолевое включение влияет на синтез антител, разрушающих нервные волокна. Чем быстрее удаляется опухоль, тем вероятнее выздоровление.

Учёные продолжают изучать болезнь, чтобы изобрести эффективные лечебные методики, позволяющие быстрее вылечить пациента. Для этого необходимо исследовать молекулярные структуры, участвующие в процессе снижения NMDA-рецепторов.

Среди новых средств, дополняющих основную терапию, выделяют вещество бортезомид, которое эффективно улучшает состояние больного при тяжёлых формах патологии. Начинает активно вырабатываться белок, в результате этого происходит усиленный синтез антител. Бортезомид уменьшает концентрацию антител, влияющих на прогресс энцефалита.

Прогноз и осложнения

Болезни аутоиммунного характера сложно диагностируются.

При постановке неверного диагноза больной может быть направлен в психиатрическую лечебницу, где терапия приводит к прогрессированию психических расстройств.

Очень часто такие пациенты впадают в коматозное состояние. Если человек игнорирует приём медикаментов, появляются вегетативные нарушения, у 40% больных наступает смертельный исход.

В результате исследований установлено, что благоприятный исход терапии наблюдается при условии устранения новообразований в течение 4 месяцев после их диагностирования. Первые проявления рецепторного энцефалита беспокоят человека в течение 2 месяцев. Человек находится в условиях медицинского учреждения на протяжении 3 месяцев.

После выписки из клиники больные отмечают повышенную импульсивность, проблемы с концентрацией внимания. Некоторые из пациентов избегают последствий заболевания.

Зачастую аутоиммунные болезни невозможно полностью вылечить. Лечение способствует предотвращению прогрессирования патологии и устранению серьёзных неврологических осложнений. Если рецепторный энцефалит вызван опухолевым процессом, то удаление рака гарантирует успешность терапии.

Рецепторный энцефалит – сложное заболевание, требующее грамотной терапии. Полное выздоровление наступает при своевременном обращении к профессиональному специалисту. Поскольку клиническая картина болезни схожа со многими психиатрическими расстройствами, пациенту часто назначают неправильное лечение. Это приводит к усугублению ситуации.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Богадельников И. В., Бобрышева А. В., Вяльцева Ю. В., Черняева Е. С.

Энцефалит, вызванный антителами к NMDA-рецепторам нейронов // Журнал Здоровье ребенка — 2013.Малин Д. И., Гладышев В. И.

Злокачественный нейролептический синдром или аутоиммунный анти-NMDA рецепторный энцефалит? Разбор клинического случая с летальным исходом // Журнал Социальная и клиническая психиатрия — 2017.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.