Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

Содержание

Аортальный стеноз у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение, фото

Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению: стеноз митрального клапана

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Стеноз аорты у новорожденных

Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.

Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.

По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.

Причины сужения аорты

Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.

Причины нарушения:

  • наследственность;
  • генетические аномалии;
  • синдром Вильямса;
  • постоянное стрессовое состояние у беременной;
  • плохое питание.

Виды стеноза аортального клапана у детей:

  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • клапанный.

Симптомы сужения аортального клапана

Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.

В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:

  • малыш не берет грудь;
  • страдает от одышки;
  • часто дышит;
  • постоянно срыгивает;
  • у него бледная кожа;
  • ребенок не набирает вес;
  • носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.

Степени заболевания

  • На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
  • Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
  • На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
  • Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
  • На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

Этиология нарушения:

  • Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
  • Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
  • Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
  • Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
  • Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

Диагностика проблемы:

  • электрокардиограмма;
  • аускультация;
  • рентгенография;
  • Эхография;
  • катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Аппаратное обследование

  • Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
  • Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
  • Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
  • Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.

Методы лечения

Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.

Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.

В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.

Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.

Медикаментозная терапия:

Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.

Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.

Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.

Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.

Хирургическое лечение

Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.

Методы оперативного вмешательства:

  • вальвулопластика баллонная;
  • пластика протока аорты;
  • протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

  • заражение крови;
  • недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
  • Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

  • неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
  • отек легких;
  • тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
  • мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

Послеоперационные осложнения:

  • нагноение раны;
  • кровотечение;
  • рецидив сращения створок клапанов;
  • эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

  • В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
  • Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
  • Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
  • Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
  • После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
  • Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.

Прогноз заболевания у младенцев

Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.

Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.

Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.

Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.

Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.

Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.

При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации

Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

Клапанный стеноз или сужение аорты у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных относится к врожденным патологиям. Это заболевание выражается в том, что артерия сужена и происходит нарушение работы левого желудочка сердца. В связи с этим возможно плохое движение крови по всему организму у детей.

Такие отклонения от нормы наблюдаются у 0,5% из каждой тысячи новорожденных. При этом могут отмечаться различные осложнения. В этом случае могут появиться дополнительные сложности в работе всего организма ребенка.

Стеноз аортального клапана сердца поддается лечению.

Что влияет на развитие патологии

Заметить первые признаки можно сразу после рождения, в том случае если размер аорты меньше на 5 миллиметров. Такая патология будет прогрессировать в первые 6 месяцев жизни, и это отражается на общем состоянии здоровья. Развитие стеноза аорты у ребенка происходит еще в период его формирования, до рождения. Оно приходится на первую часть беременности, если ее делить на триместры.

Существуют факторы, которые могут способствовать развитию патологии:

  • наследственность;
  • в период беременности употребление вредных веществ. Это может быть алкоголь или лекарственные препараты;
  • нарушение психоэмоционального фона у будущей мамы. Такая ситуация может возникнуть при частых стрессовых ситуациях;
  • редкое генетическое заболевание, которое влияет на умственное развитие;
  • воздействий плохой экологии.

Специалисты различают несколько видов стеноза аорты:

  1. Располагающийся над клапаном.

  2. Чаще всего диагностируемый — расположенный на клапанах сердца.
  3. Проявившийся под клапанами сердца.

Любые патологии в развитии плода могут привести к нарушениям в физическом или умственном развитии.

Опасность таких проявлений связана с тем, что при нарушении работы сердца весь организм не может нормально работать.

Поэтому беременной женщине нужно вовремя становиться на учет в женской консультации и проходить необходимые обследования. При этом обязательно отказаться от любых пагубных привычек.

Признаки и диагностика патологии

В некоторых случаях развитие патологии может сказываться на состоянии маленького пациента: это относится к 3 степени, когда ребенок ощущает недостаток кислорода.

Закрытие протока в сосуде происходит сразу после рождения. При этом новорожденный начинает себя очень плохо чувствовать.

У ребенка будет наблюдаться:

  • сильная бледность кожного покрова;
  • резкое уменьшение веса;
  • частое срыгивание в больших объемах;
  • очень частое дыхание, ребенок даже может задыхаться;
  • синий оттенок кожи на запястьях, в области носа и губ;
  • плохо развитые рефлексы.

Для того чтобы выяснить причину, нужно провести диагностику.

Для этого применяют:

  1. Обследование работы сердца. Для этого используют стетоскоп, чтобы прослушать функционирование сердца. В этом случае будут хорошо слышны все звуки, которые возникают при сокращении желудочков. Если развивается стеноз, будет слышаться характерный шум.

  2. Чтобы определить правильность сердечного ритма, работу сердечной мышцы, ребенку нужно сделать электрокардиографию. Это поможет выявить различные патологии в работе сердечно-сосудистой системы.
  3. Обязательным является проведение рентгена грудной клетки. Но это делают в крайнем случае из-за того, что организм малыша подвергнется облучению.

  4. Дополнительно проводят исследование с помощью ультразвука. Этот вид обследования считается одним из самых точных.
  5. Работу сердца проверяют с помощью катетера. В этом случае устанавливается сердечное давление. При этом пациенту делают общий наркоз. Но для младенцев этот метод используют очень редко.

Характерные признаки будут являться сигналом для проведения обследования новорожденного. После этого устанавливается точный диагноз и назначается лечение.

Виды лечения

Если стеноз аорты у новорожденных протекает вместе с патологией магистральных сосудов, жизни малыша угрожает реальная опасность.

Лечение стеноза аорты у детей должно проходить в стационаре: при своевременной медицинской помощи может быть полностью исправлена ситуация. В зависимости от индивидуальных особенностей течения стеноза врач может определить сроки проведения операции. При возможности ее делают, когда ребенок достигнет юношеского возраста. Тогда все органы уже растут не так интенсивно.

Если было выбрано медикаментозное лечение, оно преследует цель привести в норму кровообращение и работу сердца у детей, избавиться от застоя крови в легких.

С этой целью применяют:

  1. Лекарственные препараты, которые будут способствовать уменьшения протока аорты. Эти препараты будут относиться к группе простагландинов. Лечение может начаться сразу после рождения, так поступают в том случае, если просвет аорты всего несколько миллиметров.

  2. Препараты, которые будут увеличивать выделение мочи. Их назначают при появлении отеков, ухудшении дыхания. Это позволит избавиться от лишней жидкости, но может нарушить необходимый водно-щелочной баланс.

Лечение должно проходить под наблюдением врача, чтобы он мог скорректировать его при необходимости.

Нередко является необходимостью проведение операции для исправления стеноза.

Для этого существуют специальные виды оперативного вмешательства:

  • применяется рентгенологическое оборудование. Тогда этот метод будет называться вальвулопластикой. Он подразумевает введение катетера, который поможет увеличить размер аорты;
  • могут делаться специальные надрезы в центре грудной клетке. Так происходит приостановка работы клапана сердца. После этого выполняют удаление части неправильно сросшегося клапана;
  • еще используют способ протезирования. При этом устанавливается искусственный прибор, чтобы нормализовать кровообращение. Потом необходимо снизить температуру тела, чтобы была произведена замена клапана на искусственный.

Лечение стеноза аорты является довольно сложным процессом и часто требует проведение операции. Многое будет зависеть от правильной постановки диагноза.

Пороки сердца требуют постоянного наблюдения у врача, соблюдения определенных правил. Все рекомендации дает доктор. Своевременное обнаружение патологии у детей поможет остановить ее развитие.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

  • Генетика пациента.
  • Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
  • Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца  ухудшается.  

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

  • Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
  • Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
  • Потеря в весе.
  • Частое дыхание.
  • Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

  • Бледность кожного покрова.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
  • Посторонние шумы в сердце.
  • При развитии сепсиса шум почти не слышен.
  • Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
  • Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
  • Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
  • Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

  • Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
  • Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца.

    Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.

  • Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
  • Допплерография.

    Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.

  • Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно  заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

  1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
  2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.  

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

  • Заражение крови.
  • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
  • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.   

  1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

  • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
  • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
  • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

  • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
  • Имеет хорошую переносимость у детей.
  • Практически не вызывает осложнения.
  • Сразу наступает облегчение.
  • Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

  • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
  • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
  • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
  • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

  • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
  • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
  • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

  • Иногда створки срастаются снова.
  • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
  • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
  1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

  • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
  • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал,  его следует заменить, на подходящий размер.
  • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

  • Перекрытый просвет аорты.
  • Перекрытие находится на разных участках.
  • Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

  • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
  • Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

  • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • На груди остается шрам.
  • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.