Синдром Лайелла: фото, причины, лечение, профилактика

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла: фото, причины, лечение, профилактика

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), эпидермонекролиз) является острым тяжелым буллезным кожным заболеванием, характеризующимся обширными участками некроза (омертвения) кожи, сопровождающимися системным токсическим состоянием.

Синдром может возникать во всех возрастных группах.

 У большинства детей ТЭН развивается в виде волдырей с эритематозными пятнами и бляшками, которые в течение нескольких часов превращаются в обширные участки некроза кожи с выраженным эпидермолизом.

 У немногих детей поражения начинаются с оголения слизистой оболочки полости рта, за которым следуют обширные участки некроза кожи, но с промежуточными участками нормальной кожи (более подробно эти признаки можно увидеть на фото ниже).

Болезнь также сопровождается выраженной сыпью, чувствительностью кожи, эритемой, недомоганием и лихорадкой. Сыпь быстро сливается на больших участках кожи и образует крупные вялые волдыри. Возможно широкое вовлечение слизистых оболочек. Из-за обширной площади эродированной кожи, большое количество жидкости организма теряется с последующими нарушениями водно-электролитного обмена.

В качестве причинных агентов были инкриминированы ряд препаратов, в том числе пиразолоны, производные гидантоина, сульфаниламиды и барбитураты. Другими факторами, указанными в качестве этиологических факторов при синдроме Лайелла, являются микроорганизмы, пища и другие элементы, оказывающие антигенное воздействие.

Ежегодная заболеваемость ТЭН составляет 1 к 1 000 000.

Причины синдрома Лайелла

Ведущую роль в развитии синдрома отводят лекарственным препаратам, среди которых первое место занимают сульфаниламидные препараты, затем антибиотики (40%) — пенициллины, тетрациклины, эритромицин и др.; антисудорожные средства (11%) — фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.

; противовоспалительные препараты (5–10%) — бутадион, амидопирин, салицилаты, анальгетики; противотуберкулезные средства — изониазид.

Однако возникновение синдрома Лайелла возможно и в результате других групп препаратов — витаминов, пирогенала, рентгеноконтрастных средств, противостолбнячной сыворотки и пр.

Сроки развития ТЭН от момента начала приема лекарства, вызвавшего его, как правило, колеблются от нескольких часов (даже 1 ч) до 6–7 сут, а иногда и позже.

Большое значение имеет наследственная предрасположенность к аллергии, обусловленная генетическим дефектом детоксикационной системы лекарственных метаболитов, в результате чего лекарственные метаболиты могут связывать протеин эпидермиса и пускать в ход иммунный ответ, ведущий к иммуноаллергической реакции.

При этом предполагают развитие реакции типа трансплантат против хозяина. Обнаружена также частая ассоциация синдрома Лайелла с антигенами HLA–А2, А29, В12, Dr7. В анамнезе у больных наблюдаются различные аллергические реакции на медикаменты.

Предполагают, что в основе патогенеза ТЭН лежит гиперергическая реакция типа феномена Шварцмана–Санарелли, приводящая к бурным протеолитическим процессам в коже и слизистых оболочках, сопровождающихся синдромом эндогенной интоксикации.

 Последний проявляется нарушением белкового метаболизма, дискоординацией протеолиза и накоплением в жидкостных средах организма среднемолекулярных уремических и других белков на фоне снижения функции естественных детоксинирующих систем организма. К этому присоединяются нарушения водно‑солевого баланса.

Нарастание этого статуса приводит к летальному исходу и потому требует экстренной терапии. Летальный исход наступает в 25–75% случаев синдрома Лайелла.

Симптомы синдрома Лайелла

Болеют преимущественно дети и взрослые молодого и среднего возраста. Заболевание развивается обычно остро, быстро приводя больного (в течение нескольких часов или 1–3 дней) в тяжелое и крайне тяжелое состояние.

Температура тела внезапно поднимается до 39–40°С, на коже туловища, конечностей, лице возникает обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно‑красного цвета отечных пятен, которые, «растекаясь», образуют сливные очаги поражения.

Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже образуются множественные пузыри различных размеров (до ладони величиной) с тонкой, дряблой, легко разрывающейся покрышкой, обнажающей обширные болезненные, легко кровоточащие эрозии.

Вскоре вся кожа приобретает вид ошпаренной (напоминая ожог 2 степени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; эпидермис легко сдвигается при прикосновении, возникают симптомы «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и сморщивается), симптомы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму пальцев, ступни).

На слизистых оболочках полости рта, губах возникают обширные множественные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, на губах они покрываются геморрагическими корками и трещинами, затрудняющими прием пищи.

В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глотки, гортани, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря.

Часто поражается слизистая оболочка гениталий, а также глаз с развитием эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита.

Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидермальных пузырей и полной потерей структуры всех слоев эпидермиса. Содержимое пузырей стерильно. Дерма отечна, инфильтрат вокруг сосудов и желез небольшой и состоит из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и плазматических клеток. Эпителий капилляров набухший.

Общее состояние больного быстро ухудшается до степени крайней тяжести, проявляющейся высокой температурой, головными болями, прострацией, сонливостью, симптомами обезвоживания организма:

  • мучительная жажда;
  • понижение секреции желез пищеварительного тракта;
  • сгущение крови, приводящее к расстройствам кровообращения и функции почек.

Появляются клинические симптомы интоксикации в виде выпадения волос, ногтевых пластин. Возможно возникновение мультисистемного поражения (печени, легких по типу пневмонии, отмечаемой в 30% случаев, почек вплоть до острых тубулярных некрозов).

Тяжелое состояние больного, помимо выраженной дегидратации (обезвоживания) и нарушения водно-электролитного баланса, проявляется главным образом синдромом эндогенной интоксикации, который обусловлен нарушением метаболизма белков и дискоординацией протеолиза.

В связи с этим в жидкостных средах организма идет накопление среднемолекулярных олигопептидов (СМ), в 2–4 раза превышающее норму.

Их составляют так называемые уремические фракции белков с молекулярной массой 500–5000 Д, а также с еще большей молекулярной массой – 10 000–30 000 Д. В крови наблюдается резкое нарастание лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ).

Эти показатели в совокупности отражают тяжесть эндогенной интоксикации, и по ним можно контролировать эффективность проводимой терапии.

Диагностика

При лабораторных исследованиях отмечен лейкоцитоз со снижением относительного количества лимфоцитов (цитотоксический эффект на Т‑лимфоциты), левый сдвиг формулы с появлением токсических форм нейтрофилов; ускоренная СОЭ; отсутствие эозинофилов; ЛИИ резко увеличен; выражено изменение фибринолитической активности плазмы за счет мошной активации протсолитической системы (высокое содержание плазмина, активаторов плазминогена и снижение содержания ингибиторов плазминогена); в протеинограмме характерно снижение общего количества белка, главным образом за счет альбуминов, при этом содержание глобулинов повышено; резко выражено накопление СМ; в биохимическом анализе отмечено накопление билирубина, мочевины, азота, повышение активности аланинаминотрансферазы.

В анализах мочи отмечается микроальбуминурия, протеинурия, а также гематурия.

Течение процесса без лечения неуклонно прогрессирует, возможны развитие отека легких, острою канальцевого некроза почек, пиелонефрита, пневмонии, септицемии за счет вторичной инфекции, септический шок с летальным исходом.

Чаще осложнения развиваются на 2–3‑й неделе заболевания. В современных условиях при проведении коррекции водно‑электролитного баланса, белкового обмена, кортикостероидной и антибиотикотерапии летальность составляет 20–30%.

Опасность летального исхода резко повышается при запоздалой диагностике, нерациональной терапии, а также при некролизе 70% кожного покрова.

Диагноз синдрома Лайелла основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных.

Для установления роли того или иного лекарственного вещества в развитии процесса могут быть использованы иммунологические тесты, и частности реакция бласттрансформации, свидетельствующая об усилении митотической активности сенсибилизированных лимфоцитов больного с образованием бластных форм (лимфобластов) в присутствии аллергена (подозреваемого лекарственного вещества).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезной формой экссудативной многоформной эритемы, пузырчаткой и другими видами токсидермий.

Лечение синдрома Лайелла

Необходима ранняя госпитализация больных в реанимационное отделение для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации и нарушениями гомеостаза, для поддержания водного, электролитного, белкового баланса и активности жизненно важных органов. В комплекс лечения входят:

  • Экстракорпоральная гемосорбция: эффективное и патогенетически обоснованное средство ранней комплексной терапии, которую лучше всего проводить в первые 2 сутки заболевания (проведение 2–3 сеансов гемосорбции тогда прерывает развитие процесса). К 3–5‑м суткам эндотоксикоз выражен гораздо сильнее, и потребуется уже 5–6 сеансов гемосорбции с коротким межсорбционным интервалом.
  • Плазмаферез, в механизме действия которого наряду с детоксикацией (удаление эндогенных токсинов, аллергенов, иммунных комплексов, сенсибилизированных лимфоцитов) важное значение имеет нормализация иммунного статуса больных. Проводят 2–3 сеанса, что позволяет (в комплексе с другими средствами) купировать процесс.
  • Поддержание водного, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно до 2 л (иногда 3–3,5 л), в среднем 60–80 мл/кг в сутки, жидкости: на основе декстрана (полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпирролидона (гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез); солевых растворов (изотонический раствор NaCl, раствор Рингера–Локка с 5% глюкозой и др.); плазмы (нативной или свежезамороженной), альбумина и др.
  • Ингибиторы протеолиза (контрикал и др.) — 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в сутки.
  • Кортикостероиды парентерально из расчета 2–3 мг/кг массы, в среднем 120–150 мг в пересчете на преднизолон, однако в случаях недостаточного обеспечения лечебного комплекса доза гормонов может быть увеличена до 300 мг и более. Высокая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия синдрома эндогенной интоксикации (7–10 дней), затем интенсивно снижают дозу, переводя больного на таблетированные формы.
  • Гепато– и нефропротекторы (кокарбоксилаза, эссенциале, рибоксин, аденозинтрифосфорная кислота (АТФ), витамины С, витамины группы В, Е).
  • Антибиотики, желательно цефалоспорины, лучше 3‑го поколения: в частности, клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син цефазолин), цепорин (синоним — цефалоридин) или аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) — в течение 7–14 дней. Исключить использование пенициллина, ампициллина.
  • Микроэлементы: CaCl2, панангин при гипокалиемии, хлорид калия, лазикс (при гиперкалиемии).
  • Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут), сердечные средства, анаболические гормоны.
  • Мониторинг сердечно‑сосудистой системы. Исключительно важное значение имеет уход: теплая палата с бактерицидными лампами, желателен согревающий каркас, как для ожогового больного; обильное питье (шиповник), жидкая пища, стерильное белье и повязки.
  • Гипербарическая оксигенация (5–7 процедур) ускоряет заживление эрозий.
  • Наружно: аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими, бактерицидными средствами (оксикорт, оксициклозоль и др.), водные растворы анилиновых красителей метиленового синего, генциан‑виолета; мази 5‑10% дерматоловая, ксероформная, солкосериловая, дипрогент, элоком, целестодерм V на эрозивно‑язвенные участки и др.
  • На слизистые оболочки полости рта назначают полоскания с настоями лекарственных трав (ромашки, шалфея и др.), смазывания яичным белком для ускорения эпителизации эрозий.

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание с высоким уровнем смертности, при котором крайне важно системное лечение, а также тщательная терапия кожи.

Прогноз при синдроме Лайелла

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальных исходов составляет 25-30%, в тяжелых случаях может эти цифры могут достигать 65-70%.

Аллергия на лекарства или синдром Лайелла: фото, причины появления, методы лечения, профилактика и прогноз

Синдром Лайелла: фото, причины, лечение, профилактика

Аллергия – это всегда неприятно, неудобно, зачастую некрасиво. Высыпания, зуд, красные пятна, отёчность, насморк – далеко не все симптомы аллергических реакций.

Что делать, если средства, призванные бороться с болезнями, вызывают лекарственную аллергию и одну из самых тяжёлых её форм – синдром Лайелла? Неадекватный ответ организма при введении определённых препаратов – далеко не редкость. Симптомы, методы диагностики и лечения медикаментозной аллергии должен знать каждый.

статьи:

Причины возникновения

С чем связано негативное воздействие медпрепаратов? Учёные выяснили, что беда не в фармакологических свойствах лекарств, а в способности повышать чувствительность организма, образовывать комплексные антигены.

Провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный приём лекарств;
  • самолечение, замена по своей инициативе одних препаратов другими;
  • расширение перечня лекарственных средств, БАДов (биологически активных добавок), которые можно приобрести без рецепта;
  • использование медпрепаратов дольше положенного периода (например, многие капают нос не 7–10 дней, а по неделе, месяцу и более);
  • неоправданно широкое использование сульфаниламидных препаратов, сильных антибиотиков.

Отдельная группа факторов:

  • ухудшение экологической обстановки;
  • ослабление иммунитета;
  • назначение врачами сильнодействующих препаратов без учёта состояния здоровья, индивидуальных особенностей больного;
  • халатность пациентов, не сообщивших вовремя доктору о наличии негативных реакций на определённые лекарства.

Препараты, чаще всего вызывающие аллергические реакции со стороны организма:

  • антибиотики пенициллинового ряда;
  • сыворотки, вакцины. Причина – содержание чужеродного белка;
  • барбитураты (сильнодействующие снотворные);
  • йодосодержащие препараты;
  • аспирин, его аналоги – анальгин, индометацин, ортофен;
  • нередко провоцируют проявления аллергии вспомогательные вещества, содержащиеся в каждом медпрепарате.

Важно! Опасно, что даже микроскопические дозы аллергенов способны нарушить хрупкое равновесие. Чем чаще человек употребляет различные препараты, тем выше вероятность отторжения со стороны организма.

Симптомы и клинические проявления

Несколько фактов:

  • лекарственная аллергия многообразна. После первого контакта с неподходящим медпрепаратом осложнения не проявляются. Период сенсибилизации тянется 5–7 дней;
  • иногда негативный ответ бывает молниеносным, спустя 5– 10 минут, полчаса – час. Чаще такая активная реакция бывает на сильнодействующие антибиотики, препараты в виде инъекций;
  • при последующем введении лекарственных средств-аллергенов реакция организма такая же, как на другие виды раздражителей.

Клинические проявления различают по скорости реакции организма:

  • первая группа. Острый тип. Резкая реакция проявляется почти мгновенно или на протяжении часа после введения или приёма препарата. Это – острая крапивница, анафилактический шок, острая гемолитическая анемия, отёк Квинке, приступы бронхиальной астмы;
  • вторая группа. Подострый тип. Организм реагирует в течение первых суток после контакта с аллергеном. Это – патологические изменения состава, качества крови;
  • третья группа. Затяжной тип. Ответ следует на протяжении нескольких суток. Это – воспаление лимфатических узлов, суставов, внутренних органов, сывороточная болезнь, отдельные аллергические заболевания кровеносной системы.

Как вылечить заеду в уголках губ? Узнайте лучшие методы и рецепты после перехода по ссылке.

Лучшие способы лечения узловатой эритемы на ногах описаны на этой странице.

Виды аллергических реакций

Запомните основные симптомы:

  • кожные. Высыпания различного размера, формы, цвета нередко зудят, мокнут, вызывают болезненные ощущения;
  • дыхательные. Проявления напоминают приступ удушья при бронхиальной астме. Появляются хрипы, свисты, лицо синеет;
  • отёчность, покраснение эпидермиса. Веки, слизистые, лицо, туловище отекает, глаза краснеют, часто текут слёзы, из носа выделяется прозрачная жидкость;
  • поражение кровеносных сосудов. Тяжёлые случаи вовлекают в аллергические реакции крупные сосуды, капилляры. Снижается тонус, нарушается процесс кровообращения;
  • синдром Лайелла. Очень тяжёлая форма медикаментозной аллергии встречается у 0,3% пациентов, страдающих повышенной чувствительностью к медпрепаратам. Симптомы напоминают ожоги II степени, на коже появляются раны, трещины, пузыри. Человек сильно страдает. Признаки появляются через час – два или в течение недели после введения определённого препарата. Смертность – 30–70% пациентов;
  • анафилактический шок. Самое опасное проявление медикаментозной аллергии. Высыпания на коже в сочетании с сосудистыми реакциями, отёчностью слизистых, мягких тканей при неоказании своевременной помощи вызывают летальный исход.

Отличие от других видов аллергии

Оказывается:

  • реакция на многие лекарства имеет приступообразное начало, нередко ухудшается общее состояние;
  • один препарат вызывает несколько негативных проявлений;
  • несколько различных лекарственных средств провоцируют схожие признаки.

Особенность кожных реакций – полиморфизм. Это значит, что на лице, теле во многих случаях одновременно появляется сыпь различного характера:

  • пузырьки;
  • пятна;
  • узелки;
  • волдыри;
  • иногда гнойники.

Симптомы лекарственной аллергии напоминают:

  • красный плоский лишай;
  • экссудативный диатез;
  • экзему;
  • розовый лишай.

Общие правила лечения

Как избавиться от опасных симптомов, если они вызваны лекарственными средствами?

Терапия делится на два вида:

  • специфические методы лечения. Выявление, исключение медпрепарата, «виновника» неприятных проявлений;
  • неспецифические методы лечения. Во время лечебно-профилактических мероприятий происходит воздействие на все стадии различных типов аллергических реакций.

Порядок действий:

  • проанализируйте, какой препарат привёл к негативным последствиям. При острых реакциях это сделать легко, при затяжной разновидности – сложнее. Понадобится взаимодействие врача и пациента, анализ событий, предшествующих аллергическим реакциям;
  • при первых признаках аллергии перестаньте принимать лекарства, если вы не употребляли опасные продукты, не гладили, котов, собак, не дышали пыльцой, вас не кусали насекомые;
  • расстегните пострадавшему одежду, откройте форточку или окно для притока свежего воздуха;
  • при ярко выраженных симптомах, приступах удушья, хрипах, сильной отёчности тела, лица, слизистых немедленно вызовите «скорую помощь»;
  • как можно скорее посетите врача-аллерголога. Без визита не обойтись, если лекарства вы используете для терапии серьёзных патологий;
  • примите антигистаминные препараты. Средства этой группы должны быть в любой аптечке независимо от того, страдаете ли вы от аллергии или нет;
  • желательно иметь препараты последних поколений, не вызывающие сонливости, содержащие минимальную дозу активного вещества;
  • рекомендованы Лоратидин, Терфенадин, Цетиризин, Телфаст, знакомый всем Супрастин, Диазолин, Цетрин, Тавегил;
  • пейте достаточное количество жидкости, лучше очищенной или столовой (не лечебной) минеральной воды;
  • примите любой сорбент, который найдёте дома – активированный или Белый уголь, Энтеросгель, Полисорб;
  • рекомендован хлористый кальций, кокарбоксилаза, Димедрол в инъекциях.

Как лечить опоясывающий герпес на теле? У нас есть ответ!

Лучшие народные средства от грибка стопы описаны по этому адресу.

Перейдите по ссылке http://vseokozhe.com/bolezni/gribok/na-rukahh.html и прочтите интересную статью о том как и чем лечить грибок на руках.

Местное лечение

При высыпаниях, зуде, жжении эффективны следующие действия:

  • протрите отёкшие, воспалённые места ромашковым отваром, раствором Димедрола;
  • при тяжёлых признаках назначают гормональные мази – Преднизолон, Дексаметазон.

Возьмите на заметку:

  • если вы до сих пор не изучили правила первой помощи при отёке Квинке, других тяжёлых проявлениях аллергических реакций, вызывайте «скорую»;
  • при средней тяжести состояния пациента сразу отправляйтесь к врачу;
  • по окончании часов приёма, вечером вы можете обратиться на приёмный покой ближайшего медучреждения – вам непременно окажут помощь, посоветуют, как действовать дальше.

Что делать при необходимости приёма определённых видов лекарств при выявлении аллергии на них?

К сожалению, некоторые пациенты сталкиваются с такой, на первый взгляд, безвыходной ситуацией. Врач рекомендует десенсибилизацию организма. Задача – снизить чувствительность к определённому медпрепарату, предотвратить опасные реакции.

Суть метода:

  • организм привыкает к постоянному «присутствию» нежелательного ранее лекарства;
  • для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема приёма;
  • первые дни – минимальное количество лекарственного средства;
  • постепенно дозировку увеличивают, доводя к окончанию курса терапии до лечебной дозы.

Обратите внимание! Тяжёлые случаи требуют назначения гормональных препаратов. При опасных проявлениях, риске развития синдрома Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке больного госпитализируют.

О других видах аллергии вы можете также узнать у нас на сайте. Например, о пищевой аллергии у детей написано здесь; про аллергию на укусы комаров прочтите тут; про аллергию на лице — по этому адресу. Про аллергическую сыпь у детей прочтите здесь; про крапивницу у детей — на этой странице; про аллергический дерматит — в этой статье.

Прогноз при заболевании

Характер аллергических реакций, степень тяжести, влияние на различные органы и системы зависит от некоторых факторов:

  • состояния иммунной системы;
  • наличия или отсутствия хронических патологий, при которых обязателен приём отдельных видов препаратов;
  • общей сенсибилизации организма;
  • разновидностей аллергических реакций, возникающих после приёма препаратов, провоцирующих симптомы различной степени тяжести;
  • условий жизни, финансового состояния, качества питания, возможности получения квалифицированной медицинской помощи.

Возьмите на заметку:

  • к сожалению, вероятность рецидивов сохраняется при многих формах лекарственной аллергии. Только точное выявление аллергена, полный запрет на употребление «опасных» лекарств поможет предупредить новые приступы;
  • некоторые симптомы провоцируют неблагоприятный прогноз течения патологического процесса. При тяжёлых формах аллергических проявлений – синдроме Лайелла, анафилактическом шоке, отёке Квинке отсутствие грамотной, своевременной помощи нередко вызывает летальный исход.

Обратите внимание! Часто пациенты сами замедляют процесс выздоровления, нарушают рекомендации врача, самовольно увеличивают дозировку во время курса десенсибилизации. При таком отношении прогноз будет неблагоприятным.

Предупредить приступы медикаментозной аллергии поможет:

  • употребление лекарств только по назначению врача;
  • укрепление иммунной системы;
  • своевременное обращение за помощью при странных волдырях, сыпи, отёчности, появившихся после приёма медпрепаратов.

Полезные советы:

  • каждый человек должен знать, на какие препараты у него аллергия (если она была обнаружена ранее);
  • чётко назовите наименование лекарства во время посещения врача. Так специалист узнает, что вам противопоказано;
  • несоблюдение этой рекомендации может стать фатальным при оперативном вмешательстве, анестезии при лечении или удалении зубов;
  • носите с собой записку, в которой будет указано название «опасного» для вас лекарственного средства;
  • этот кусок бумаги может спасти вам жизнь во время различных происшествий, аварий, от которых никто не застрахован;
  • на всякий случай держите в аптечке любое антигистаминное средство.

Аллергия на лекарства не приговор. Даже при таких тяжёлых формах, как синдром Лайелла, человеку можно помочь.

Предупреждайте опасные проявления, не принимайте бесконтрольно новомодные препараты. Помните: во многих случаях медикаментозной аллергии полностью виноват пациент.

Далее видео, в котором доктор Московской клиники расскажет ещё больше подробностей об аллергический реакции — синдроме Лайелла:

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз»  — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак  — «эпидермолиз» и гистопатологический признак —  ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:
  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьируется от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.